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總統(tǒng)“命”不一定人人有總統(tǒng)病可能會(huì)人人得

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近日，白宮新聞秘書(shū)萊維特在記者會(huì)上說(shuō)：“對(duì)特朗普腿部的超聲檢查顯示，他患有慢性靜脈功能不全?！斑@是一種常見(jiàn)疾病，尤其在70歲以上人群中更為普遍?！睘榇?，筆者為了更好讓大家認(rèn)識(shí)慢性靜脈疾病，特別轉(zhuǎn)載發(fā)表于中華醫(yī)學(xué)雜志的《中國(guó)慢性靜脈疾病診斷與治療指南》2019,99(39) : 3047-3061. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2019.39.003；讓大家更科學(xué)的認(rèn)識(shí)和了解慢性靜脈疾病，并做好相關(guān)預(yù)防，避免及減輕相關(guān)病癥的發(fā)生。以下為指南原文：

中國(guó)慢性靜脈疾病診斷與治療指南

· 中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科學(xué)分會(huì)血管外科學(xué)組

· 中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科醫(yī)師分會(huì)

· 中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)血管外科分會(huì)

· 海峽兩岸醫(yī)藥衛(wèi)生交流協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)

· 中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)血管醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)

· 中國(guó)老年醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)周?chē)芗膊」芾矸謺?huì)

· 中國(guó)微循環(huán)學(xué)會(huì)血管外科分會(huì)

中華醫(yī)學(xué)雜志, 2019,99(39) : 3047-3061. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2019.39.003引用本文: 中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科學(xué)分會(huì)血管外科學(xué)組, 中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科醫(yī)師分會(huì), 中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)血管外科分會(huì), 等. 中國(guó)慢性靜脈疾病診斷與治療指南 [J] . 中華醫(yī)學(xué)雜志,2019, 99(39) : 3047-3061. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2019.39.003.

慢性靜脈疾?。–VD）是常見(jiàn)的血管疾病，發(fā)病率隨著年齡的增長(zhǎng)而增加，平均發(fā)病年齡為53.4歲，女性發(fā)病率（67.5%）高于男性^[¹^]。CVD是指靜脈的結(jié)構(gòu)或功能異常使靜脈血回流不暢、靜脈壓力過(guò)高導(dǎo)致的一系列癥狀和體征為特征的綜合征，以下肢沉重、疲勞和脹痛、水腫、靜脈曲張、皮膚營(yíng)養(yǎng)改變和靜脈潰瘍?yōu)橹饕R床表現(xiàn)^[²^]。靜脈疾病約占血管外科疾病的60%，2011年，由國(guó)際靜脈聯(lián)盟（UIP）組織的迄今為止靜脈領(lǐng)域最大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查顯示^[³^]，在50歲左右的下肢不適人群中，CVD的發(fā)生率為63.9%。在中國(guó)，下肢靜脈疾病的患病率為8.89%，即有近1億的患者^[⁴^]。每年新發(fā)病率為0.5%~3.0%，其中靜脈性潰瘍占1.5%。

病因及發(fā)病機(jī)制

（一）病因

根據(jù)病因可將CVD分為三大類(lèi)：原發(fā)性、繼發(fā)性及先天性。以原發(fā)性居多，約為66%；繼發(fā)性25%，先天性不足1%，其他原因占8%^[⁵^]。導(dǎo)致CVD發(fā)生的因素有：（1）靜脈反流：由靜脈瓣膜功能不全引起的血液反流導(dǎo)致的靜脈高壓是原發(fā)性CVD的最常見(jiàn)病因[6]。（2）靜脈回流障礙：因先天性或后天性因素導(dǎo)致近端靜脈阻塞、靜脈回流障礙可引起靜脈高壓，包括深靜脈血栓形成后綜合征（post-thrombotic syndrome，PTS）、布加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）、下腔靜脈綜合征、髂靜脈壓迫綜合征（也稱(chēng)Cockett綜合征或May-Thurner綜合征）等。PTS是繼發(fā)性CVD最常見(jiàn)的病因[2]。（3）先天發(fā)育異常：先天性靜脈畸形骨肥大綜合征，即K-T綜合征（Klippel-Trenaunay syndrome，KTS）等。（4）遺傳因素：研究發(fā)現(xiàn)55.2%的CVD患者具有家族史，雖然目前尚未發(fā)現(xiàn)明確的遺傳特定因素，但家族聚集現(xiàn)象表明CVD與遺傳有關(guān)[7]。（5）其他因素：靜坐、孕婦、女性、吸煙、肥胖等都是CVD的高危因素^[¹^,⁸^]。

（二）發(fā)病機(jī)制

CVD是一種隨年齡增長(zhǎng)而加重的進(jìn)展性炎癥反應(yīng)性疾病，病理改變是由于慢性炎癥及血流紊亂的共同作用所導(dǎo)致^[⁹^]。下肢靜脈高壓是CVD的主要病理生理改變，起因于靜脈反流、靜脈阻塞、靜脈壁薄弱和腓腸肌泵功能不全^[¹⁰^]。慢性炎癥在CVD的發(fā)展中起著關(guān)鍵作用。

1．下肢靜脈高壓：

下肢持續(xù)的靜脈高壓增加毛細(xì)血管后血管透壁壓，引起皮膚毛細(xì)血管損傷、局部血液循環(huán)和組織吸收障礙、慢性炎癥反應(yīng)、代謝產(chǎn)物堆積、組織營(yíng)養(yǎng)不良、下肢水腫和皮膚營(yíng)養(yǎng)改變，最終導(dǎo)致潰瘍形成。靜脈高壓產(chǎn)生的機(jī)制有：（1）靜脈瓣膜功能不全：由靜脈瓣膜功能不全引起的反流是導(dǎo)致下肢靜脈高壓的主要原因（約占77%~80%）。瓣膜伸長(zhǎng)、撕裂、變薄、缺如或瓣葉黏附均可導(dǎo)致靜脈壁結(jié)構(gòu)改變，靜脈管壁擴(kuò)張。下肢血液排空后又迅速被動(dòng)脈供血及反流的血液填充，使站立后靜脈壓迅速升高并維持在一個(gè)較高的水平。如淺靜脈瓣膜功能不全（隱-股靜脈瓣和隱-腘靜脈瓣），高壓靜脈血流從深靜脈反流至淺靜脈系統(tǒng)，導(dǎo)致靜脈高壓和靜脈曲張。（2）靜脈回流障礙：可由先天性或后天性因素導(dǎo)致。由于靜脈回流受限，肌肉收縮時(shí)可產(chǎn)生靜脈高壓。（3）腓腸肌泵功能不全：肌泵是下肢靜脈回流的動(dòng)力來(lái)源，腓腸肌的收縮可排出超過(guò)小腿總?cè)萘?0%的靜脈血，使靜脈壓下降。腓腸肌的收縮能力、前負(fù)荷、后負(fù)荷的變化都會(huì)對(duì)肌泵的效能產(chǎn)生影響。如靜脈瓣膜功能不全，肌泵活動(dòng)降低靜脈壓的作用就被削弱。如果合并穿通靜脈瓣膜功能不全，腓腸肌收縮產(chǎn)生的高壓靜脈血可反流至淺靜脈系統(tǒng)及皮膚微循環(huán)系統(tǒng)^[¹¹^]。

2．慢性炎癥反應(yīng)：

長(zhǎng)期的靜脈高壓是導(dǎo)致靜脈性潰瘍的關(guān)鍵因素。在疾病初始階段，靜脈高壓和血液蓄積可使靜脈壁擴(kuò)張、瓣膜受損。血管內(nèi)皮細(xì)胞因靜脈高壓而受損，從而激活白細(xì)胞，導(dǎo)致循環(huán)血中白細(xì)胞表達(dá)L-選擇蛋白和CD11b減少。同時(shí)血漿中可溶性L-選擇蛋白、黏附分子ICAM-1、內(nèi)皮-白細(xì)胞黏附分子-1和血管細(xì)胞黏附分子-1增多，內(nèi)皮細(xì)胞黏附并浸潤(rùn)至局部組織，血小板、單核細(xì)胞聚集，產(chǎn)生更多的炎癥介質(zhì)和細(xì)胞黏附因子而致慢性炎癥反應(yīng)。隨著疾病的發(fā)展，在迂曲和擴(kuò)張的毛細(xì)血管周?chē)纬闪?quot;纖維蛋白袖套" ，阻礙了血氧的彌散；同時(shí)，慢性炎癥反應(yīng)產(chǎn)生較多的基質(zhì)金屬蛋白酶，導(dǎo)致細(xì)胞外基質(zhì)過(guò)度降解，促進(jìn)足靴區(qū)皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙性病變（色素沉著）和潰瘍形成。因此，慢性炎癥反應(yīng)和靜脈壁內(nèi)皮細(xì)胞功能不全在CVD的發(fā)生和發(fā)展中起著重要作用^[¹²^]。

3．靜脈微循環(huán)受損：

靜脈高壓傳遞至微循環(huán)，導(dǎo)致毛細(xì)血管床變形以及內(nèi)皮間隙增寬、通透性增高，組織間隙液體、代謝產(chǎn)物等聚積，引起皮膚病理性損害。腓腸肌的毛細(xì)血管床損害，則使小腿肌泵功能減退。

4．遺傳易感性：

家族發(fā)病的聚集現(xiàn)象表明CVD與遺傳有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)^[⁸^,¹³^]，F(xiàn)OXC2、HFE和MMPs等基因表達(dá)水平與靜脈曲張、CVI或靜脈潰瘍密切相關(guān)，但目前尚未發(fā)現(xiàn)明確的遺傳特定基因。雙親有CVD病史的，后代發(fā)病率可高達(dá)90%；單親有CVD病史的，后代發(fā)病率為25%；而無(wú)家族史的，后代發(fā)病率僅20%。

診斷及CEAP分級(jí)

慢性靜脈疾病的診斷方法有很多，以下肢靜脈曲張為例，根據(jù)臨床表現(xiàn)，診斷并不困難，但是需要必要的檢查，以明確下肢深淺靜脈和穿通靜脈的情況，才能做出確切的診斷。

一、主要診斷方法

1．病史詢(xún)問(wèn)和體檢：

通過(guò)詳細(xì)的病史詢(xún)問(wèn)和體檢，了解疾病的臨床癥狀和體征^[¹⁴^]。

2．傳統(tǒng)的檢查方法：

（1）大隱靜脈瓣膜功能試驗(yàn)（Trendelenburg試驗(yàn)）：即屈氏試驗(yàn)，用來(lái)判定隱股靜脈瓣膜和大隱靜脈瓣膜功能是否完善，對(duì)推斷穿通靜脈有無(wú)功能不全有一定意義，但不能說(shuō)明大隱靜脈曲張是原發(fā)性還是繼發(fā)性。（2）深靜脈通暢試驗(yàn)（Perthes試驗(yàn)）：即潘氏試驗(yàn)，用來(lái)判斷深靜脈是否通暢，但不能確定病變部位、范圍和程度。（3）穿通靜脈瓣膜功能試驗(yàn)（Pratt試驗(yàn)）：可依次檢查下肢任何節(jié)段是否存在反流的穿通靜脈，但無(wú)法準(zhǔn)確定位。此三種檢查方法可用于門(mén)診初步篩查，但不能作為診斷和指導(dǎo)治療的依據(jù)。

3．彩色多普勒超聲檢查：

血管多普勒超聲檢查可以明確診斷靜脈有無(wú)阻塞和反流，能提供可靠的診斷依據(jù)，安全、無(wú)創(chuàng)、方便、重復(fù)性強(qiáng)、準(zhǔn)確率高，是靜脈疾病首選的輔助檢查手段。對(duì)于髂外靜脈、股靜脈、腘靜脈的阻塞，診斷的陽(yáng)性率和準(zhǔn)確率高，但對(duì)于髂總靜脈的顯示，由于受到骨盆及腸道氣體的影響，準(zhǔn)確率較低（約60%）。反流時(shí)間的測(cè)定可對(duì)反流程度進(jìn)行量化：如在0.5~1.0 s之間，可診斷有反流；≥1.0 s~<2.0 s為輕度反流；≥2.0~<3.0 s為中度反流；≥3.0 s為重度反流，同時(shí)應(yīng)參考反流速度^[¹⁵^]。

4．靜脈造影（包括順行和逆行靜脈造影）：

靜脈造影是檢查靜脈系統(tǒng)病變的有效方法，對(duì)于深靜脈瓣膜功能不全、髂靜脈受壓、先天性下肢靜脈發(fā)育畸形有不可替代的優(yōu)勢(shì)，能夠直觀地反映出下肢靜脈的形態(tài)、病變或阻塞的部位以及反流的程度。臨床有順行造影或逆行造影兩種。如彩超高度懷疑反流或梗阻但診斷不明確，以及在介入治療前，可根據(jù)具體情況選擇順行造影或逆行造影。

5．CT靜脈造影（CTV）和磁共振靜脈造影（MRV）：

可用于靜脈阻塞性疾病和先天性靜脈疾病的診斷。具有簡(jiǎn)便易行、空間分辨率高、假陽(yáng)性率低等優(yōu)點(diǎn)。

6．動(dòng)態(tài)靜脈壓測(cè)定：

在患者確診為深靜脈反流或回流障礙病變后，本檢測(cè)可以了解靜脈高壓病情的嚴(yán)重程度。

7．D-二聚體檢測(cè)：

適用于篩查急性DVT患者，D-二聚體正常時(shí)，基本可排除急性深靜脈血栓形成，其陰性預(yù)測(cè)值可達(dá)97%。

二、CEAP分級(jí)

1．CEAP分級(jí)：

1994年，美國(guó)靜脈論壇確定了慢性靜脈疾病的診斷和分級(jí)體系即CEAP，現(xiàn)在已廣泛應(yīng)用于臨床診斷、分類(lèi)、病例報(bào)告及療效評(píng)價(jià)（表1）。

表1

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CEAP分級(jí)

2．CEAP分級(jí)的改進(jìn)：

CEAP分級(jí)具有臨床實(shí)用性和可操作性，可較準(zhǔn)確地反映疾病的臨床嚴(yán)重程度及病變范圍，較科學(xué)地評(píng)價(jià)手術(shù)前后患者癥狀和體征及靜脈功能的變化，有利于準(zhǔn)確評(píng)價(jià)手術(shù)療效。但CEAP分級(jí)體系仍有一些不足之處，如臨床分級(jí)中有一些分級(jí)意義含糊、界限不清；解剖分段過(guò)于冗長(zhǎng)和復(fù)雜；病理生理分類(lèi)不適用于評(píng)價(jià)慢性靜脈功能不全的動(dòng)態(tài)變化，無(wú)法量化評(píng)分。Rutherford 2000年對(duì)CEAP評(píng)分系統(tǒng)進(jìn)行了改進(jìn)，提出了靜脈臨床嚴(yán)重程度評(píng)分（VCSS）（表2）^[¹⁶^]。

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靜脈臨床嚴(yán)重程度評(píng)分^[¹⁷^]

【推薦意見(jiàn)】

采用CEAP分級(jí)和VCSS評(píng)分系統(tǒng)評(píng)價(jià)慢性靜脈疾病的嚴(yán)重程度及其療效。

治療

一、藥物治療

有CVD癥狀和體征的患者都需要進(jìn)行藥物治療。藥物治療可改善靜脈功能，緩解下肢沉重、酸脹不適、疼痛和水腫等臨床癥狀，促進(jìn)潰瘍愈合^[¹⁷^,¹⁸^]。

1．靜脈活性藥物（venoactive drugs，VADs）：

共同作用機(jī)制是增加靜脈張力，降低血管通透性，促進(jìn)淋巴和靜脈回流，提高肌泵功能。適用于CVD各階段的患者，可與硬化劑治療、手術(shù)和（或）壓力治療聯(lián)合使用^[¹⁹^]。VADs使用至少3~6個(gè)月。常用的VADs包括：（1）七葉皂苷類(lèi)：代表藥物為馬栗種子提取物，具有降低毛細(xì)血管滲透性，減少滲出，減輕水腫；增加靜脈張力，活化靜脈瓣膜，促進(jìn)靜脈血液回流；清除自由基等作用^[²⁰^]。國(guó)內(nèi)外應(yīng)用廣泛，推薦劑量為每日口服100~150 mg。（2）黃酮類(lèi)：主要成分為地奧司明。微?；兓S酮類(lèi)的小腸吸收率是非微粒化黃酮類(lèi)的2倍，具有靜脈抗炎作用，可抑制白細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞的相互作用。非微?；S酮類(lèi)對(duì)緩解CVD癥狀也有較好療效，國(guó)內(nèi)外應(yīng)用廣泛。（3）香豆素類(lèi)：可降低毛細(xì)血管通透性，促進(jìn)血液循環(huán)及增加血液流量，促進(jìn)淋巴回流，有效減輕水腫^[³^]。

2．其他藥物治療：

（1）纖維蛋白分解藥物：可改善局部血液循環(huán)，逆轉(zhuǎn)皮膚損害，尤其對(duì)脂性硬皮病的炎癥反應(yīng)和組織硬化的效果較好。臨床常用的藥物是康力龍、舒洛地特等?？盗垼ù俚鞍缀铣深?lèi)固醇）通過(guò)降解微循環(huán)中的纖維蛋白改善皮膚及皮下?tīng)I(yíng)養(yǎng)，使脂性硬皮病患者獲益。舒洛地特具有血管內(nèi)皮修護(hù)、抗炎、抗血栓作用，口服可緩解癥狀，加速靜脈潰瘍愈合，預(yù)防深靜脈血栓復(fù)發(fā)和血栓后綜合征。（2）前列腺素E1（PGE1）：可降低皮膚病變的炎癥反應(yīng)，抑制血小板聚集和改善肢體循環(huán)作用。對(duì)瘀滯性皮炎、脂性硬皮病和靜脈性潰瘍均有治療作用。（3）活血化瘀中藥：活血化瘀和軟堅(jiān)散結(jié)中藥對(duì)皮膚損害有較好的治療效果。（4）非甾體抗炎藥物：對(duì)于脂性硬皮癥的復(fù)發(fā)和活動(dòng)期，有良好的抗炎消腫和止痛作用。

二、壓力治療

壓力治療的理論依據(jù)是通過(guò)加壓抵消增加的靜脈高壓，增強(qiáng)肌泵功能，改善皮膚及皮下組織微循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)，促進(jìn)靜脈回流。臥床患者淺靜脈壓力為20~25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；直立時(shí)，35~40 mmHg方可壓縮淺表靜脈，完全阻斷所需壓力超過(guò)60 mmHg^[²¹^]。

壓力治療適用于：（1）血栓性淺靜脈炎；（2）DVT的預(yù)防，特別是靜脈術(shù)后DVT的預(yù)防；（3）對(duì)于慢性DVT有PTS癥狀的患者可使用有壓力梯度的彈力襪；（4）靜脈血栓手術(shù)后的壓迫；（5）妊娠期壓迫預(yù)防血栓形成；（6）慢性靜脈功能不全臨床各級(jí)病例的應(yīng)用。

壓力治療常用的方法包括：（1）彈力襪壓力治療：多個(gè)臨床報(bào)道證明彈力襪在治療CVD和靜脈性潰瘍，預(yù)防非急性期的深靜脈血栓后綜合征（PTS）方面有明顯療效^[²²^]。對(duì)于下肢靜脈性潰瘍的患者，壓力治療較不加壓力治療潰瘍愈合率更高；潰瘍已愈合者，壓力治療能夠減少潰瘍復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。接受泡沫硬化劑注射治療的患者，可從術(shù)后聯(lián)合壓力治療中獲益，可使用醫(yī)用彈力襪或加壓繃帶。建議注射治療后穿著彈力襪（23~32 mmHg）3周。（2）彈性包扎壓力治療：彈性加壓包扎應(yīng)達(dá)到并維持合適的壓力梯度。與簡(jiǎn)單的包扎相比，多層包裹裝置能更長(zhǎng)久地保持壓力，傷口滲出的吸收更好，能夠加速腿部潰瘍愈合。當(dāng)患者對(duì)單純彈力襪治療無(wú)效時(shí)，可彈性包扎壓力治療。（3）輔助性間歇充氣壓力治療：輔助性間歇充氣加壓能提供連續(xù)的、有梯度的和間歇性的壓力，可加速潰瘍愈合。

【推薦意見(jiàn)】

?壓力治療簡(jiǎn)單易行、適應(yīng)證廣泛、高效安全，是CVD患者基本和重要的治療方法，尤其是用于靜脈性潰瘍的保守治療。

?彈力襪壓力選擇：壓力選擇根據(jù)疾病嚴(yán)重程度：C2~C3患者20~30 mmHg壓力，C4~C5患者30~40 mmHg壓力，C6患者40~50 mmHg壓力。

?當(dāng)其他壓力治療不可用、不能用或延長(zhǎng)加壓治療時(shí)間潰瘍不愈合時(shí)，建議使用輔助性間歇充氣加壓；C3~C6的患者如對(duì)標(biāo)準(zhǔn)治療方法不適應(yīng)或治療失敗，推薦使用輔助性間歇充氣加壓緩解癥狀。

三、硬化劑治療

硬化劑治療是一種將液體或者泡沫硬化劑注入曲張靜脈，破壞靜脈內(nèi)皮細(xì)胞，發(fā)生無(wú)菌性炎癥形成纖維條索，從而使曲張靜脈萎陷的治療方法。

（一）適應(yīng)證

淺靜脈功能不全；屬支靜脈曲張；穿通靜脈功能不全；網(wǎng)狀靜脈曲張；毛細(xì)血管擴(kuò)張（蜘蛛網(wǎng)狀靜脈曲張）；殘留或者復(fù)發(fā)靜脈曲張；會(huì)陰部靜脈曲張；潰瘍周?chē)o脈曲張；靜脈畸形。

（二）禁忌證

1．絕對(duì)禁忌證：

對(duì)硬化劑過(guò)敏；急性下肢深靜脈血栓形成和（或）肺動(dòng)脈栓塞；擬治療部位感染或者嚴(yán)重全身感染；長(zhǎng)期制動(dòng)和臥床；行泡沫硬化劑治療時(shí)應(yīng)排除已知癥狀性心臟右向左分流（如癥狀性卵圓孔未閉）。

2．相對(duì)禁忌證（需對(duì)患者進(jìn)行獲益-風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估）：

妊娠；哺乳期（中斷哺乳2~3 d）；嚴(yán)重外周動(dòng)脈閉塞性疾?。蝗砬闆r較差；嚴(yán)重過(guò)敏體質(zhì)；高血栓栓塞風(fēng)險(xiǎn)（如存在血栓栓塞事件病史、已知血栓形成傾向、高凝狀態(tài)和癌癥）；急性表淺靜脈血栓形成；行泡沫硬化劑治療時(shí)應(yīng)注意既往行泡沫硬化劑治療后出現(xiàn)包括偏頭痛在內(nèi)的神經(jīng)功能不全者；目前正在進(jìn)行抗凝治療不是硬化劑治療的禁忌證。

（三）并發(fā)癥和風(fēng)險(xiǎn)

主要的并發(fā)癥和風(fēng)險(xiǎn)包括：過(guò)敏反應(yīng)（極少見(jiàn)但能導(dǎo)致急性事件的并發(fā)癥）；中風(fēng)和一過(guò)性腦缺血發(fā)作；深靜脈血栓形成和肺動(dòng)脈栓塞；運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷；短暫性視覺(jué)障礙、頭痛和偏頭痛；表淺靜脈血栓形成；皮膚壞死；色素沉著；治療部位周?chē)霈F(xiàn)新的毛細(xì)血管擴(kuò)張；血管叢生，指治療區(qū)域出現(xiàn)新的毛細(xì)血管擴(kuò)張，是一種不可預(yù)測(cè)的個(gè)體反應(yīng)；其他包括胸部緊縮感、血管迷走神經(jīng)反應(yīng)、惡心、口中金屬味、血管內(nèi)凝塊、血腫、注射部位瘀斑和疼痛、局部腫脹、硬結(jié)、水皰和紅斑。

（四）硬化劑的種類(lèi)

1．聚多卡醇（POL）：

是非離子型變性劑和局部麻醉劑，每天用量不應(yīng)超過(guò)2 mg/kg體重。

2．十四烷基硫酸鈉（STS）：

是一種陰離子型清潔劑。建議劑量限制為每次治療3%的溶液不超過(guò)4 ml，其他各濃度溶液不超過(guò)10 ml。過(guò)量STS可能導(dǎo)致紅細(xì)胞溶解。

（五）液體硬化劑治療

推薦液體硬化劑治療每次注射的濃度見(jiàn)表3。

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液體硬化劑治療推薦POL和STS的注射濃度

（六）泡沫硬化劑治療

推薦制備泡沫時(shí)液體硬化劑和空氣的比例為1∶4（1單位液體硬化劑+4單位空氣）。泡沫制備與使用之間的時(shí)間間隔越短越好。對(duì)于常規(guī)病例，建議每次治療泡沫總量不超過(guò)10 ml，可以根據(jù)個(gè)人的風(fēng)險(xiǎn)-獲益評(píng)估適當(dāng)增加泡沫的用量。建議根據(jù)治療血管的直徑選擇濃度（表4）。

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泡沫硬化劑治療推薦POL和STS的注射濃度

（七）治療后管理

注射硬化劑后，可使用醫(yī)用彈力襪或者加壓繃帶進(jìn)行壓力治療；治療后早期持續(xù)制動(dòng)或者長(zhǎng)距離旅行可能增加血栓栓塞事件的風(fēng)險(xiǎn)；治療后第一次隨訪應(yīng)在2周內(nèi)，并在第1、3、6、12個(gè)月進(jìn)行隨訪，以后每年隨訪1次。

四、手術(shù)治療

（一）淺靜脈功能不全（淺靜脈曲張）的手術(shù)治療

在CVD中，以大隱靜脈為代表的淺靜脈系統(tǒng)發(fā)病率最高。治療方式主要是針對(duì)淺靜脈系統(tǒng)病變^[²³^]。由于隱-股靜脈瓣膜功能不全致深靜脈血流向大隱靜脈系統(tǒng)反流，導(dǎo)致靜脈高壓，產(chǎn)生靜脈曲張、水腫、皮膚改變等一系列臨床表現(xiàn)。利用傳統(tǒng)的大隱靜脈高位結(jié)扎、軸性抽剝可以阻斷這種反流，達(dá)到消除靜脈高壓和曲張淺靜脈的目的。近十幾年來(lái)，淺靜脈手術(shù)方式發(fā)展較快，如曲張淺靜脈點(diǎn)式抽剝術(shù)、電凝閉塞術(shù)、腔內(nèi)激光閉合術(shù)、射頻消融術(shù)、微波消融術(shù)、Trivex透光旋切術(shù)，這些術(shù)式對(duì)傳統(tǒng)手術(shù)進(jìn)行了改進(jìn)和改良，但手術(shù)的基本原則并未改變，只是利用不同的方法或微創(chuàng)技術(shù)消除或閉塞大隱靜脈/小隱靜脈主干和曲張淺靜脈^[²⁴^]。

淺靜脈手術(shù)不僅能有效地治療淺靜脈系統(tǒng)病變，而且可以有效改善深靜脈和穿通靜脈功能。由于大隱靜脈的血液通過(guò)隱靜脈瓣膜和穿通靜脈反流進(jìn)入深靜脈而增加深靜脈系統(tǒng)負(fù)荷，最終可引起深靜脈擴(kuò)張和延長(zhǎng)，瓣膜功能損害。大隱靜脈高位結(jié)扎和抽剝可阻斷這種反流，改善深靜脈瓣膜功能。根據(jù)現(xiàn)有的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，對(duì)于合并淺、深靜脈功能不全的病例僅施以淺靜脈手術(shù)就可達(dá)到改善臨床癥狀、改善血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)和促進(jìn)潰瘍愈合的療效。

1．淺靜脈功能不全的手術(shù)指征：

（1）確定隱靜脈有軸性反流；（2）大范圍的靜脈曲張；（3）大腿中或前內(nèi)側(cè)區(qū)靜脈曲張形成；（4）伴有疼痛、肢體沉重感和其他由于長(zhǎng)時(shí)間站立或坐位產(chǎn)生的肢體不適等癥狀；（5）反復(fù)發(fā)作的淺靜脈血栓性靜脈炎；（6）淺表靜脈血栓形成；（7）靜脈曲張破裂出血；（8）踝部色素沉著；（9）濕疹性皮炎、皮膚脂質(zhì)硬化、皮膚萎縮；（10）靜脈性潰瘍形成。

2．傳統(tǒng)手術(shù)：

（1）隱靜脈高位結(jié)扎術(shù)：大隱靜脈高位結(jié)扎術(shù)是于卵圓窩處切斷大隱靜脈與股靜脈的連接，并予以結(jié)扎，同時(shí)結(jié)扎大隱靜脈五大屬支。小隱靜脈高位結(jié)扎術(shù)是于膝關(guān)節(jié)皺褶處（距隱腘靜脈交界處3~5 cm）高位結(jié)扎。隱靜脈高位結(jié)扎術(shù)可聯(lián)合隱靜脈抽剝術(shù)。（2）隱靜脈抽剝術(shù)：隱靜脈抽剝術(shù)包括大隱靜脈抽剝術(shù)（內(nèi)側(cè)隱靜脈抽剝），或小隱靜脈抽剝術(shù)（外側(cè)隱靜脈抽剝）。大隱靜脈抽剝術(shù)除了使用金屬剝脫器，還可使用低溫冷凍剝脫導(dǎo)管進(jìn)行剝脫，減少皮下瘀斑形成，減少膝下手術(shù)切口數(shù)量。（3）隱-股靜脈瓣膜成形術(shù)：適用于血管腔擴(kuò)張使瓣膜功能不全，但瓣膜的瓣葉仍是健康的病例。手術(shù)目的是把瓣葉靠近，縮緊已擴(kuò)大的血管腔。可采用直接縫合血管壁，隱股靜脈瓣膜外包裹縮窄或瓣膜外置放縮窄裝置等方法。（4）CHIVA術(shù)（cure conservaice et.emodynamique de l?insuffisance. veineuse en ambulatoire）：是一種保留靜脈、恢復(fù)血流正常途徑的門(mén)診靜脈曲張微創(chuàng)手術(shù)。優(yōu)勢(shì)是保留大隱靜脈主干（動(dòng)脈病變的最佳移植血管儲(chǔ)備），術(shù)后恢復(fù)快。目的是促進(jìn)淺靜脈血流動(dòng)力學(xué)恢復(fù)，更加高效地將血流引流進(jìn)深靜脈系統(tǒng)。手術(shù)醫(yī)生必須在術(shù)前仔細(xì)利用超聲精確描記血管病變位置及血流方向。術(shù)中使用局部麻醉，做小切口精確阻斷病變部位，扭轉(zhuǎn)不良的血流方向。目前認(rèn)為該手術(shù)對(duì)于C3分級(jí)以下的患者效果較好。

3．腔內(nèi)熱消融治療：

（1）射頻治療：將射頻產(chǎn)生的熱能作用于靜脈血管壁的內(nèi)膜及膠原纖維，產(chǎn)生熱凝固效應(yīng)，使之變性、攣縮，致靜脈腔皺縮，最終血管纖維化永久閉塞。射頻導(dǎo)管頂端定位應(yīng)于隱股靜脈的匯合處遠(yuǎn)端2~3 cm，可以與淺靜脈剝脫術(shù)，或內(nèi)鏡筋膜下穿通靜脈結(jié)扎術(shù)（SEPS）聯(lián)合進(jìn)行。整個(gè)操作過(guò)程應(yīng)在超聲引導(dǎo)的腫脹麻醉下完成。（2）激光治療：通過(guò)光導(dǎo)纖維發(fā)射激光，光纖周?chē)难t蛋白吸收能量產(chǎn)生蒸汽氣泡，導(dǎo)致靜脈壁廣泛損傷、收縮，靜脈全程血栓形成，血管閉塞。操作過(guò)程應(yīng)在超聲引導(dǎo)的腫脹麻醉下完成。（3）微波治療：微波通過(guò)輻射呈弧狀發(fā)射，對(duì)整個(gè)血管壁造成均勻的凝固灼傷，使血管壁處于碳化狀態(tài)，組織完全失活。微波組織熱凝固效應(yīng)與其他能源加熱方法相比具有熱效力高、升溫快、組織受熱均勻、熱穿透適度、熱凝固范圍易調(diào)控等特點(diǎn)。

腔內(nèi)熱消融治療的注意事項(xiàng)：由于閉塞大隱靜脈主干近心端應(yīng)留出一個(gè)安全空間范圍，因而可能保留一個(gè)小的末端靜脈囊，留存一條或多條隱股靜脈屬支。對(duì)于大隱靜脈主干明顯迂曲、位置較淺、直徑較粗或有明顯擴(kuò)張的穿通靜脈病例，應(yīng)謹(jǐn)慎選擇腔內(nèi)熱消融治療，具體的病例選擇仍依賴(lài)于術(shù)者對(duì)于患者血管條件的評(píng)估和相應(yīng)器械的操作經(jīng)驗(yàn)。

4．透光靜脈旋切術(shù)（Trivex）：

采用Trivex設(shè)備在照明系統(tǒng)引導(dǎo)下確切地旋切曲張團(tuán)塊，吸出絞碎的靜脈組織。

【推薦意見(jiàn)】

?治療CVD時(shí)，應(yīng)將淺靜脈曲張手術(shù)作為基礎(chǔ)。傳統(tǒng)的隱靜脈高位結(jié)扎聯(lián)合隱靜脈抽剝術(shù)是基本的手術(shù)方式。

?對(duì)于淺靜脈功能不全的治療，有條件時(shí)可以?xún)?yōu)先選擇腔內(nèi)熱消融治療，但術(shù)者應(yīng)通過(guò)規(guī)范化操作培訓(xùn)。

?術(shù)者應(yīng)根據(jù)病變情況、部位及自己的操作技能和經(jīng)驗(yàn)合理地選擇個(gè)體化的治療方案。

（二）穿通靜脈功能不全的手術(shù)治療

單側(cè)下肢深淺靜脈系統(tǒng)之間通過(guò)90~150條穿越深筋膜的粗細(xì)不等靜脈相連，這些靜脈稱(chēng)為穿通靜脈。直接穿通靜脈與深淺靜脈系統(tǒng)的主干相連，而間接穿通靜脈與肌間靜脈竇相連。站立時(shí)功能不全的下肢穿通靜脈能將過(guò)高的深靜脈壓力傳遞到踝關(guān)節(jié)附近的淺靜脈，在小腿及足部肌肉收縮時(shí)更加明顯。

穿通靜脈在CVD發(fā)展過(guò)程中具有重要作用。穿通靜脈數(shù)目越多，直徑越大，肢體皮膚的營(yíng)養(yǎng)性變化越明顯，靜脈病變的程度越重。穿通靜脈功能不全常常是下肢靜脈曲張復(fù)發(fā)的原因，并可導(dǎo)致皮膚局部微循環(huán)改變，血液含氧量降低，白細(xì)胞附壁和滲出，皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，出現(xiàn)靜脈性潰瘍。

1．常用外科治療方法：

包括超聲定位下穿通靜脈結(jié)扎、內(nèi)鏡筋膜下穿通靜脈結(jié)扎術(shù)（SEPS）、腔內(nèi)射頻消融、腔內(nèi)激光閉合和腔內(nèi)微波消融等。

2．穿通靜脈結(jié)扎和熱閉合術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證：

（1）穿通靜脈反流時(shí)間>500 ms；（2）穿通靜脈位于下肢靜脈性潰瘍（愈合或活動(dòng)性潰瘍）附近且直徑>3.5 mm；（3）CEAP分級(jí)≥C4級(jí)；（4）淺靜脈手術(shù)后復(fù)發(fā)。

3．穿通靜脈結(jié)扎和熱閉合術(shù)的禁忌證：

絕對(duì)禁忌證：（1）相關(guān)的動(dòng)脈阻塞性疾??；（2）感染性潰瘍；（3）制動(dòng)和中度風(fēng)險(xiǎn)患者。相對(duì)禁忌證：（1）糖尿病、腎衰、肥胖或潰瘍患者伴有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或硬皮??；（2）術(shù)前影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腘靜脈或更高水平的靜脈阻塞；（3）有廣泛皮膚改變、環(huán)形大潰瘍；（4）近期深靜脈血栓史、嚴(yán)重淋巴水腫者。

【推薦意見(jiàn)】

對(duì)于CEAP分級(jí)C4~C6的肢體，應(yīng)在淺靜脈手術(shù)的基礎(chǔ)上，加做功能不全穿通靜脈的結(jié)扎術(shù)或熱閉合術(shù)。

（三）原發(fā)性深靜脈瓣膜功能不全的手術(shù)治療

深靜脈瓣膜功能不全可分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)，瓣膜功能不全所導(dǎo)致的深靜脈反流是功能不全的重要病理生理變化。原發(fā)性深靜脈瓣膜功能不全是靜脈壁和瓣膜本身結(jié)構(gòu)的變異所致。繼發(fā)性深靜脈瓣膜功能不全最常見(jiàn)的原因是深靜脈血栓形成后靜脈壁和瓣膜處的血栓炎癥反應(yīng)，損壞深靜脈瓣膜所致。深靜脈瓣膜功能不全的手術(shù)方式分為兩類(lèi)。一是針對(duì)瓣膜本身病變的瓣膜修復(fù)成形手術(shù)：如靜脈腔內(nèi)瓣膜修復(fù)成形術(shù)、靜脈外瓣膜修復(fù)成形術(shù)、靜脈瓣膜移植術(shù)和移位術(shù)，新鮮的或冰凍保存的同種異體瓣膜移植術(shù)。二是針對(duì)靜脈管壁的手術(shù)，主要有靜脈壁外的各種靜脈瓣膜段（包括靜脈瓣膜）包裹環(huán)縮、戴戒、環(huán)縫、以及經(jīng)皮放置瓣膜外縮窄裝置等，旨在縮小靜脈管壁周徑^[²⁵^]。

臨床有深靜脈瓣膜功能不全表現(xiàn)的患者需要在手術(shù)前進(jìn)行詳細(xì)評(píng)估，以明確有無(wú)手術(shù)指征。評(píng)估首選無(wú)創(chuàng)性檢查，如彩色多普勒超聲檢查及空氣體積描記檢查。彩超可鑒別反流性與阻塞性疾病，并判定發(fā)生反流的靜脈系統(tǒng)及程度?？諝怏w積描記則通過(guò)測(cè)量靜脈排空及充盈情況來(lái)評(píng)價(jià)靜脈功能和小腿肌泵的功能。術(shù)前靜脈造影是針對(duì)深靜脈瓣膜功能的有效方法，主要是逆行性靜脈造影，可判定瓣膜的位置、形態(tài)及反流的程度^[²⁶^]。

在確診CVD后，應(yīng)先治療淺靜脈和（或）穿通靜脈功能不全，治療后仍具有嚴(yán)重、頑固的慢性靜脈疾病癥狀及體征的患者，排除深靜脈阻塞后可以考慮行深靜脈瓣膜修復(fù)成形術(shù)[經(jīng)多普勒彩超和（或）靜脈造影證實(shí)]。手術(shù)治療唯一的標(biāo)準(zhǔn)就是存在深靜脈軸性反流（從腹股溝到小腿靜脈段）。

1．靜脈內(nèi)瓣膜修復(fù)成形術(shù)：

原發(fā)性深靜脈瓣膜功能不全的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，接受此術(shù)式的患者70%可取得良好的療效，常選擇股靜脈第一對(duì)瓣膜進(jìn)行修復(fù)，如療效不佳，可再修復(fù)第二對(duì)瓣膜。該術(shù)式直視下修復(fù)瓣葉準(zhǔn)確性高，療效確切，但因切開(kāi)損傷靜脈壁，增加了術(shù)后DVT風(fēng)險(xiǎn)，且術(shù)后需要抗凝^[²⁷^,²⁸^]。術(shù)后使用肝素抗凝，直到換成華法林長(zhǎng)期口服，亦可口服拜瑞妥等新型口服抗凝藥物，抗凝持續(xù)至少3個(gè)月。間歇性充氣壓力治療能防止靜脈淤滯，將術(shù)后血栓形成的危險(xiǎn)降低到最小，患者開(kāi)始下床活動(dòng)后停止充氣壓力治療。

2．靜脈外瓣膜修復(fù)成形術(shù)：

適用于原發(fā)性和繼發(fā)性深靜脈瓣膜功能不全?？梢员苊庾钄囔o脈和切開(kāi)靜脈，術(shù)中、術(shù)后無(wú)需用抗凝藥物，傷口并發(fā)癥少，且一次手術(shù)可修復(fù)多對(duì)瓣膜，同時(shí)也有縮窄管徑作用，手術(shù)操作簡(jiǎn)單，時(shí)間短。缺點(diǎn)是由于在非直視下進(jìn)行手術(shù)，在修復(fù)瓣膜時(shí)準(zhǔn)確性較差，療效不如靜脈內(nèi)瓣膜修復(fù)成形術(shù)肯定，同時(shí)由于改變了瓣膜形狀，在一定程度上影響瓣膜抗反流的能力。主要的技術(shù)方法有三種：靜脈外瓣葉交匯部縮縫、靜脈外瓣葉緣環(huán)形縮縫、血管鏡直視下靜脈外瓣葉交匯部縮縫^[²⁹^]。

3．靜脈瓣膜部位的外包裹和縮窄術(shù)—間接瓣膜修復(fù)成形術(shù)：

適用于靜脈管壁擴(kuò)張引起管腔周徑增加，瓣膜不能?chē)?yán)密合攏形成反流的病例。靜脈外包裹可縮小靜脈周徑以恢復(fù)瓣膜功能。包瓣材料的選擇很重要，Dacron、PTFE、筋膜套、商品化出售的Venocuff都可作靜脈壁包裹材料。人造血管材料具有不會(huì)發(fā)生攣縮和變性的優(yōu)勢(shì)，遠(yuǎn)期療效令人滿(mǎn)意^[³⁰^]。該技術(shù)可以單獨(dú)使用或在其他重建術(shù)式后輔助性使用。

4．瓣膜替代方法：

（1）帶瓣膜的靜脈段移植：主要適用于瓣膜毀損嚴(yán)重而無(wú)法修復(fù)者。利用帶瓣膜的肱靜脈或腋靜脈段移植于股靜脈或腘靜脈處進(jìn)行瓣膜重建。超過(guò)50%的病例移植瓣膜可發(fā)揮功能數(shù)年，但6~8年隨訪結(jié)果顯示僅有30%~50%的病例移植瓣膜仍有功能。此術(shù)式的缺點(diǎn)主要是肱或腋靜脈段的管腔與股靜脈或腘靜脈管徑相差較大，難以匹配，且這些靜脈內(nèi)瓣膜抗逆向壓力比股靜脈第一對(duì)瓣膜明顯降低，術(shù)后出現(xiàn)血栓形成的危險(xiǎn)較大，術(shù)中、術(shù)后需使用較大量的抗凝藥物[31]。（2）帶瓣膜靜脈段移位術(shù)：此術(shù)式適應(yīng)證與帶瓣膜靜脈段移植術(shù)相同。方法是將瓣膜功能良好的大隱靜脈（端端吻合）或股深靜脈（端側(cè)吻合）段移位于瓣膜關(guān)閉不全的股靜脈上，以糾正股靜脈反流，改善靜脈瓣膜功能。術(shù)后患者需給予抗凝藥物治療及穿彈力襪治療。此術(shù)式缺點(diǎn)是大隱靜脈和股深靜脈管徑與股靜脈差異較大，術(shù)后易導(dǎo)致靜脈曲張與反流。經(jīng)隨訪5年，移位術(shù)和移植術(shù)分別在60%和40%的患者有較好的治療效果[32]。但是兩種術(shù)式缺點(diǎn)明顯，目前的療效證據(jù)不足。

5．腘靜脈肌瓣代替術(shù)：

適用于深靜脈瓣膜功能不全重度反流者，深靜脈無(wú)瓣膜者，以及深靜脈血栓后再通的病例。遠(yuǎn)期有可能因肌袢粘連或攣縮引起腘靜脈受壓或血栓形成。

【推薦意見(jiàn)】

?深靜脈瓣膜功能不全患肢，無(wú)下肢DVT病史，深靜脈通暢，深靜脈瓣膜反流Ⅲ~Ⅳ°（Kistner分級(jí)）；靜脈再充盈時(shí)間<12 s；站立位時(shí)靜止靜脈壓與標(biāo)準(zhǔn)運(yùn)動(dòng)后靜脈壓相差<40%，可考慮行深靜脈瓣膜修復(fù)重建術(shù)。

?深靜脈瓣膜功能差，臨床分級(jí)C4以上，如合并淺靜脈和穿通靜脈功能不全，可一期行淺靜脈手術(shù)和（或）穿通靜脈手術(shù)，如果復(fù)發(fā)或一期手術(shù)后仍有嚴(yán)重癥狀，如疼痛、水腫、皮膚改變和潰瘍，經(jīng)保守治療無(wú)效，輔助檢查證實(shí)深靜脈反流達(dá)到Ⅲ~Ⅳ°者（Kistner分級(jí)），可考慮二期深靜脈瓣膜修復(fù)重建術(shù)。

?深靜脈瓣膜修復(fù)重建術(shù)：可考慮靜脈內(nèi)或外瓣膜修復(fù)術(shù)，以及靜脈瓣膜部位的外包裹或縮窄手術(shù)。

（四）慢性深靜脈閉塞的手術(shù)治療

慢性深靜脈閉塞可以通過(guò)腔內(nèi)成形、支架置入或外科旁路術(shù)矯正。在腔內(nèi)成形中需要以導(dǎo)絲穿越閉塞病變，接著置入支架覆蓋閉塞的靜脈段。通常使用自膨支架，理想的選擇是有強(qiáng)的徑向支撐力和足夠的柔韌性。置入支架的目的是為靜脈壁提供支撐，防止彈性回縮和塌陷，維持血管長(zhǎng)期通暢。常用的是由鈷、鉻、鎳合金制作的編織支架。在部分動(dòng)脈系統(tǒng)的案例中單獨(dú)使用球囊成形已足夠，但在靜脈系統(tǒng)必須輔以支架以避免管壁塌陷^[³³^,³⁴^]。

慢性深靜脈阻塞的腔內(nèi)治療技術(shù)成功率達(dá)到87%~100%。這些研究平均隨訪時(shí)間45個(gè)月（4~120個(gè)月）。平均一期通暢率78%（59%~94%），輔助通暢率83%（63%~90%），二期通暢率達(dá)93%（72%~100%），潰瘍愈合率達(dá)47%~100%，有8%~17%的患者潰瘍復(fù)發(fā)。有48%的患者觀察到了疼痛減輕，61%的患者水腫消退^[³⁵^]。在非血栓性髂靜脈病變的研究中，腔內(nèi)治療技術(shù)成功率96%~100%，平均隨訪時(shí)間59（6~72）個(gè)月，平均一期通暢率達(dá)85%（79%~99%）^[³⁶^,³⁷^]。

【推薦意見(jiàn)】

?臨床明確的慢性髂-下腔或髂-股靜脈閉塞，以及癥狀性非髂靜脈血栓形成者，應(yīng)該考慮行經(jīng)皮球囊成形及自膨支架置入^[³⁶^,³⁷^]。

?對(duì)于深靜脈旁路閉塞者不推薦開(kāi)放手術(shù)作為標(biāo)準(zhǔn)首選治療。

?在考慮治療深靜脈瓣膜功能不全之前應(yīng)首先治療深靜脈閉塞。

先天性靜脈畸形

一、病理生理學(xué)

先天性靜脈畸形（CVMs）可以出現(xiàn)在體內(nèi)任何部位。循環(huán)系統(tǒng)和淋巴系統(tǒng)的發(fā)育始于妊娠第三周，在最初的發(fā)育階段創(chuàng)建出一個(gè)原始的毛細(xì)血管網(wǎng)。隨著胚胎的發(fā)展，繼而是網(wǎng)狀和叢狀血管形成階段。最終，特定的血管擴(kuò)大形成最后的循環(huán)系統(tǒng)，而其他胚胎階段的血管則會(huì)退化。任一階段異常的發(fā)育都可以導(dǎo)致CVMs。如果發(fā)生在胚胎早期原始毛細(xì)血管階段，異常胚胎血管會(huì)維持叢狀而不分化成最終的血管，由于它們獨(dú)立于靜脈主干，因此被定義為"干外型" 。如果缺陷出現(xiàn)于胚胎晚期，它可能導(dǎo)致某些具體血管的異常，造成發(fā)育不全、梗阻或擴(kuò)張，會(huì)直接影響到靜脈系統(tǒng)的主干，因此被稱(chēng)為"干型" 。

二、分類(lèi)

1．國(guó)際血管異常研究學(xué)會(huì)（ISSVA）分類(lèi)：見(jiàn)表5。

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國(guó)際血管異常研究學(xué)會(huì)分類(lèi)法

2．Hamburg分類(lèi)法：

Hamburg分類(lèi)法于1988年提出并經(jīng)ISSVA評(píng)議通過(guò)，系統(tǒng)描述了CVMs的解剖和臨床特征（即動(dòng)脈、靜脈、分流或組合）以及畸形開(kāi)始發(fā)生的胚胎階段（干型或干外型）。這個(gè)分類(lèi)方法未考慮血管瘤或淋巴管畸形，但對(duì)病變的臨床和解剖學(xué)特點(diǎn)描述充分，能夠促進(jìn)不同專(zhuān)業(yè)之間的交流（表6）。

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改進(jìn)的Hamburg分類(lèi)法

【推薦意見(jiàn)】

血管畸形的分類(lèi)可考慮應(yīng)用改進(jìn)的Hamburg分類(lèi)法。

三、靜脈畸形

1．流行病學(xué)特點(diǎn)：

靜脈畸形（VMs）是CVMs的子類(lèi)型。估計(jì)新生兒發(fā)病率為1~2/10 000，患病率為1%，是最常見(jiàn)的CVMs類(lèi)型。常染色體顯性遺傳病如家族性皮膚黏膜VMs和血管球靜脈畸形比較罕見(jiàn)，大部分VMs均為孤立的，不存在遺傳異常組織。VMs在出生時(shí)可不明顯，之后在童年和成年期繼續(xù)發(fā)展，經(jīng)常于青春期快速增長(zhǎng)。VMs的發(fā)生部位分布相對(duì)均勻：40%發(fā)生在頭部和頸部區(qū)域，四肢占40%，軀干20%。

VMs最常見(jiàn)于皮膚和皮下組織，也可以涉及底層肌肉、骨骼和內(nèi)臟。如果病灶較大，可能會(huì)壓迫周?chē)Y(jié)構(gòu)，包括骨骼、肌肉和皮下組織。病變無(wú)搏動(dòng)及震顫，無(wú)皮溫升高或充血，借此可與動(dòng)靜脈畸形（AVM）相區(qū)分。

2．診斷：

多普勒超聲檢查是VMs首選的影像學(xué)方法。安全快速，無(wú)創(chuàng)而范圍廣泛。MR具有優(yōu)越的軟組織和病灶區(qū)分能力，是明確病變范圍和與相鄰結(jié)構(gòu)的關(guān)系的首選成像方式。CT的使用有限，使用增強(qiáng)CT可能會(huì)低估真正的病變范圍。

3．治療：

VMs的治療有賴(lài)于多個(gè)學(xué)科的溝通與協(xié)作，包括外科、皮膚科、內(nèi)科或兒科以及放射科。（1）保守治療：輕度癥狀者可保守治療，包括睡眠期間的肢體抬高和避免可能加重癥狀的活動(dòng)?？深A(yù)防性使用阿司匹林和抗凝藥物（如LMWH），以及采用彈性加壓以緩解癥狀和防止血栓形成。（2）硬化療法：以液體或泡沫硬化劑（如乙醇、十四烷基硫酸鈉或聚多卡醇）在影像引導(dǎo)（超聲或靜脈造影）下通過(guò)細(xì)針注射于靜脈腔，造成血管內(nèi)皮損傷、閉塞。硬化劑的選擇是影響藥物功效和并發(fā)癥發(fā)生率的重要因素。（3）手術(shù)治療：主要適應(yīng)證是持續(xù)性疼痛、功能障礙或頭頸部病變影響容貌，以及病變部位影響患者的生活質(zhì)量（如累及呼吸道）。

【推薦意見(jiàn)】

?VMs患者應(yīng)盡可能保守治療或硬化劑治療。

?手術(shù)切除適用于病變局限，有明確的血栓并限于特定區(qū)域的患者；許多VMs是浸潤(rùn)性的，涉及多于一個(gè)肌肉群或筋膜平面，切除可能造成大量的組織缺損。伴有深靜脈異常的干型VMs可能需要切除和深靜脈重建。

四、骨肥大性毛細(xì)血管瘤綜合征和血管-骨肥大綜合征

（一）骨肥大性毛細(xì)血管瘤綜合征（KTS）

KTS是一種罕見(jiàn)的病癥，以毛細(xì)血管、靜脈、淋巴管異常為特點(diǎn)，但不伴有顯著的動(dòng)靜脈瘺。血管痣、靜脈曲張、軟組織和（或）骨肥大（營(yíng)養(yǎng)不良）的臨床三聯(lián)征為其特征。

1．臨床特征：

毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣）是KTS患者常見(jiàn)的典型表現(xiàn)，98% KTS的患者會(huì)表現(xiàn)毛細(xì)血管畸形，畸形通常為多發(fā)，95%見(jiàn)于下肢，可以擴(kuò)散到臀部或胸部。極少數(shù)會(huì)累及全身。

淺靜脈曲張是KTS的另一臨床特征。靜脈的擴(kuò)張和迂曲是繼發(fā)于瓣膜功能不全或深靜脈異常。患者大腿側(cè)面有大面積表淺靜脈曲張的持續(xù)存在時(shí)應(yīng)考慮KTS。深靜脈系統(tǒng)受累，表現(xiàn)為靜脈擴(kuò)張、發(fā)育不全、先天萎縮，或是胚胎學(xué)坐骨靜脈持續(xù)存在。

大部分KTS患者存在淋巴組織增生。臨床表現(xiàn)為水泡并含有清晰的淋巴液、伴顯著淋巴腫脹，這導(dǎo)致軟組織肥大和下肢不等長(zhǎng)。下肢單側(cè)肢體畸形多見(jiàn)，只有30%的患者會(huì)有上肢畸形。KTS患者發(fā)生淺靜脈和深靜脈血栓形成及肺栓塞的機(jī)率增高。

患者可表現(xiàn)為肢體腫脹、疼痛，有的曲張靜脈可以破裂出血，也可伴有血栓性靜脈炎。疼痛是最主要的主訴，88%的患者會(huì)有各種不同程度的疼痛。

2．診斷：

KTS的診斷主要依靠臨床檢查。多普勒超聲可評(píng)估患者的淺靜脈和深靜脈系統(tǒng)，同時(shí)評(píng)估有無(wú)異常靜脈解剖，確定是否存在顯著動(dòng)靜脈畸形。放射線平片有助于肢體長(zhǎng)度的常規(guī)測(cè)量。其他影像學(xué)方法包括：MRI（區(qū)分骨、脂肪、肌肉肥大和淋巴水腫），CT掃描（有助于評(píng)估骨骼解剖），血管造影（動(dòng)脈和靜脈）可以確定深靜脈和側(cè)支循環(huán)的狀況，同時(shí)確定局部血管畸形的情況。

3．治療：

KTS是混合型脈管畸形，治療只是對(duì)癥治療，預(yù)防靜脈高壓，保存肢體功能。治療的絕對(duì)適應(yīng)證包括出血、感染、急性靜脈血栓、頑固性潰瘍。（1）保守治療：抬高肢體、壓力治療（彈力襪或者彈力繃帶）以及可促進(jìn)靜脈回流的物理治療。出現(xiàn)破損、潰瘍時(shí)皮膚護(hù)理尤為重要。反復(fù)發(fā)作淺靜脈和深靜脈血栓形成時(shí)，抗凝治療是必要的。通過(guò)靜脈內(nèi)激光消融治療葡萄酒色斑，可治療皮膚表面的毛細(xì)血管畸形。（2）外科治療：對(duì)于不能保守治療的患者可采用外科治療。在采取任何外科治療方法之前，應(yīng)通過(guò)多普勒超聲充分評(píng)估患者淺靜脈和深靜脈系統(tǒng)，從而確定靜脈畸形的程度和深靜脈系統(tǒng)的通暢程度。骨骺固定術(shù)：對(duì)于未成年患者，骨骺融合，可以達(dá)到阻止或延緩肢體的過(guò)度增長(zhǎng)。當(dāng)深靜脈系統(tǒng)功能正常，畸形的靜脈和迂曲擴(kuò)張的淺靜脈可以施行剝脫手術(shù)、激光、射頻消融和（或）泡沫硬化劑治療（詳見(jiàn)淺靜脈曲張部分）。對(duì)于胚胎發(fā)育異常造成深靜脈畸形的患者，開(kāi)放手術(shù)不僅可以采用結(jié)扎和剝脫淺靜脈，還可以進(jìn)行深靜脈重建。各種治療效果不佳，癥狀體征嚴(yán)重，肢體過(guò)長(zhǎng)影響日常功能時(shí)，可考慮截肢術(shù)。

（二）血管-骨肥大綜合征（Parkes-Weber syndrome，PWS）

PWS的臨床表現(xiàn)與KTS相似，但是二者有顯著的病理生理學(xué)差異。PWS是高流量的動(dòng)靜脈畸形，出生時(shí)即存在。常累及下肢肢體。股部側(cè)面常無(wú)曲張靜脈，淋巴和軟組織畸形少見(jiàn)。高流量的動(dòng)靜脈畸形可導(dǎo)致心臟前負(fù)荷增加，乃至充血性心力衰竭，部分病例可表現(xiàn)為皮膚缺血。5號(hào)染色體RASA1基因在PWS形成中起重要作用，該基因的突變導(dǎo)致毛細(xì)血管多源性增生和高流量血管畸形的形成。

1．臨床表現(xiàn)：

與KTS相似，除了動(dòng)靜脈畸形，PWS表現(xiàn)為皮下毛細(xì)血管畸形和肢體增生。動(dòng)靜脈之間是高流量畸形，導(dǎo)致骨骼和軟組織的增生。局部動(dòng)靜脈瘺明顯，以致淺靜脈曲張顯而易見(jiàn)，可觸及血管搏動(dòng)，可聞及血管機(jī)械性雜音。由于骨骺區(qū)高流量動(dòng)靜脈瘺的存在，可發(fā)生骨骼長(zhǎng)度、周徑及皮膚溫度的改變。

2．診斷：

與KTS相似，多普勒超聲檢查有助于觀察動(dòng)靜脈解剖，鑒別高流量和低流量血管畸形。放射線平片和MRI有助于評(píng)估增生肢體情況。MR還可以對(duì)患側(cè)肢體的淋巴、靜脈、軟組織進(jìn)行評(píng)估。動(dòng)脈和靜脈造影可評(píng)估局部循環(huán)情況，顯示動(dòng)靜脈瘺病變特點(diǎn)。

3．治療：

盡可能地選擇保守治療，保護(hù)患肢不受外傷和損害。抬高患肢和加壓治療可使下肢腫脹得以緩解。肢體長(zhǎng)到一定程度，可進(jìn)行骨骺固定術(shù)。臨床癥狀（如潰瘍或充血性心力衰竭）明顯的動(dòng)靜脈畸形，如果是高流量的，可采用動(dòng)脈栓塞或局部外科切除。如果患肢嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，可考慮截肢術(shù)。

【推薦意見(jiàn)】

?慢性靜脈疾病的癥狀和體征，如果是繼發(fā)于充血性靜脈畸形者的，盡可能采用保守治療。

?對(duì)于慢性充血性靜脈畸形（包括KTS和PWS），如病變嚴(yán)重，應(yīng)慎重制定治療方案。

深靜脈血栓形成后綜合征

深靜脈血栓形成后綜合征（PTS）是繼發(fā)于DVT的慢性靜脈癥狀和（或）體征群。癥狀包括：患肢疼痛、沉重感、腫脹、痙攣、瘙癢、麻刺感，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)行走后患肢"爆裂樣"疼痛、休息后緩解即靜脈性跛行。不同的患者會(huì)有不同的癥狀組合，持續(xù)性發(fā)作。體征包括：水腫（往往早期出現(xiàn)）、皮脂硬化（皮膚及皮下組織呈深褐色增厚伴有壓痛）、皮膚濕疹樣改變、繼發(fā)性淺靜脈擴(kuò)張或曲張、潰瘍形成。靜脈性潰瘍常發(fā)生于腳踝內(nèi)側(cè)區(qū)域。DVT后2~5年發(fā)生潰瘍的概率為1%~2%，10年可達(dá)2%~10%。

一、診斷

PTS的診斷主要根據(jù)DVT的癥狀和體征。由于PTS是一種慢性疾病，建議DVT急性期疼痛和腫脹消失至少3個(gè)月進(jìn)行診斷。

如患者具有明顯PTS臨床癥狀，但無(wú)既往DVT史，可以采用加壓超聲成像尋找DVT發(fā)生的證據(jù)，深靜脈彩超和深靜脈順行造影可明確診斷，下肢靜脈CTV和MRV可清楚顯示閉塞的深靜脈及其周?chē)鷮僦А?/p>

有關(guān)PTS診斷及臨床嚴(yán)重程度分層有6種評(píng)估系統(tǒng)：Gins-berg定義、Widmer分級(jí)、Brandjes評(píng)分、VCSS評(píng)分、CEAP分級(jí)及Villalta評(píng)分。2008年國(guó)際血栓與凝血協(xié)會(huì)科學(xué)與標(biāo)準(zhǔn)化委員會(huì)（ISTH SSC）確定Villalta評(píng)分是最適合PTS診斷及嚴(yán)重程度評(píng)估的系統(tǒng)，具有以下優(yōu)點(diǎn)：（1）幾乎包含了所有PTS的癥狀及體征，并對(duì)嚴(yán)重程度進(jìn)行了分級(jí)；（2）臨床使用簡(jiǎn)便，評(píng)估者之間的結(jié)果可信度較高；（3）醫(yī)護(hù)人員經(jīng)過(guò)簡(jiǎn)單的培訓(xùn)就可以進(jìn)行較準(zhǔn)確的評(píng)估；（4）不僅能夠診斷PTS，而且能夠判斷PTS的嚴(yán)重程度以及動(dòng)態(tài)觀察PTS的發(fā)展變化；（5）已經(jīng)在多個(gè)國(guó)家經(jīng)過(guò)多數(shù)臨床研究證實(shí)及大量的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明適合于PTS，目前有多項(xiàng)正在進(jìn)行的有關(guān)PTS的RCT臨床試驗(yàn)，都采用了Villalta評(píng)分系統(tǒng)。

Villalta評(píng)分法包含了對(duì)5個(gè)癥狀（疼痛、肌肉抽筋、沉重感、感覺(jué)異常和皮膚瘙癢）和6個(gè)體征（脛前水腫、色素沉著、脂質(zhì)硬化、皮色發(fā)紅、淺靜脈擴(kuò)張和腓腸肌壓痛）分別進(jìn)行評(píng)分和綜合（表7）。

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深靜脈血栓形成后綜合征的Villalta評(píng)分系統(tǒng)（分）

二、Villalta評(píng)分的臨床應(yīng)用要點(diǎn)

在進(jìn)行Villalta評(píng)分之前，對(duì)受試者及評(píng)估者進(jìn)行必要的培訓(xùn)，準(zhǔn)確認(rèn)識(shí)Villalta評(píng)分所涉及的5個(gè)癥狀及6個(gè)體征，是獲得客觀準(zhǔn)確評(píng)分的前提。

最好在不穿彈力襪、下午時(shí)進(jìn)行評(píng)估。因彈力襪的壓迫治療可能會(huì)掩蓋或影響部分體征的顯現(xiàn)，如脛前水腫及淺靜脈擴(kuò)張的程度可能會(huì)被低估；選擇下午時(shí)間，是因?yàn)镻TS患者癥狀及體征在下午或傍晚時(shí)會(huì)加重，晨起或上午會(huì)減輕或不明顯。

行Villalta評(píng)分時(shí)要在光線好的房間內(nèi)進(jìn)行，避免因光線過(guò)暗而造成某些體征的誤判。

評(píng)估者應(yīng)同時(shí)對(duì)兩條腿進(jìn)行評(píng)估，以便進(jìn)行左右對(duì)比；受試者和評(píng)估者在不參考既往評(píng)估結(jié)果的前提下進(jìn)行評(píng)估，避免既往結(jié)果的誘導(dǎo)和干擾，確保Villalta評(píng)分結(jié)果客觀真實(shí)。

PTS是一個(gè)動(dòng)態(tài)發(fā)展的疾病，首次診斷PTS后，應(yīng)定期進(jìn)行復(fù)查，以便判斷病變的進(jìn)展情況，建議每隔3或6個(gè)月定期進(jìn)行PTS評(píng)估，間隔時(shí)間要一致，這樣獲得的不同研究結(jié)果之間可比性就會(huì)增加。對(duì)于急性DVT，治療3個(gè)月時(shí)Villalta評(píng)分<5分者，可每隔3或6個(gè)月定期進(jìn)行評(píng)估，直至2年，期間未發(fā)現(xiàn)≥5分者，一般可排除PTS的診斷；對(duì)于治療3個(gè)月時(shí)Villalta評(píng)分≥5分者，PTS診斷以第一次評(píng)估陽(yáng)性結(jié)果為準(zhǔn)，不主張連續(xù)2次或多次評(píng)估后以陰性結(jié)果為準(zhǔn)。

PTS的發(fā)生在急性DVT后3個(gè)月~2年內(nèi)都可能出現(xiàn)，故在統(tǒng)計(jì)PTS發(fā)生率時(shí)，統(tǒng)計(jì)時(shí)間區(qū)間應(yīng)在3個(gè)月~2年之間，因此其發(fā)生率應(yīng)該是一個(gè)累積發(fā)生率。

三、靜脈血栓形成后綜合征的預(yù)防

推薦對(duì)DVT高?；颊哌M(jìn)行預(yù)防血栓治療，作為PTS的預(yù)防策略。

推薦給予初始DVT患者適當(dāng)強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間的抗凝治療，減少患肢DVT復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)及隨后的PTS。

對(duì)于癥狀體征嚴(yán)重者，近端DVT急性期（≤14 d），肢體功能良好、生存時(shí)間≥1年及出血風(fēng)險(xiǎn)較小的患者，可考慮在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心行導(dǎo)管介導(dǎo)下溶栓（CDT）和藥物機(jī)械性CDT（PCDT）。

CDT和PCDT之后可考慮在病變處行球囊擴(kuò)張成形（置入或不置入支架）預(yù)防再次血栓和隨后的PTS。

四、靜脈血栓形成后綜合征的保守治療

推薦分級(jí)加壓彈力襪和間歇充氣壓力治療PTS。無(wú)禁忌證（如動(dòng)脈功能不全）情況下可考慮使用彈力襪。對(duì)于中重度PTS且出現(xiàn)明顯水腫的患者，可以考慮使用間歇充氣壓力治療。

推薦藥物治療以減少毛細(xì)血管通透性，如七葉皂苷類(lèi)、地奧司明和去纖維蛋白多核苷酸等。但藥物治療PTS的安全性和有效性尚不確定。

推薦適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)訓(xùn)練治療。患者如可耐受，可考慮在醫(yī)生監(jiān)督下進(jìn)行為期至少6個(gè)月的腿部力量訓(xùn)練和有氧運(yùn)動(dòng)。

五、靜脈血栓形成后綜合征的手術(shù)和介入治療

由于DVT后一系列的病理改變最終導(dǎo)致PTS的發(fā)生，現(xiàn)有的任何治療措施均無(wú)法使靜脈的組織結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常。因此，外科和介入治療也同樣只能改善癥狀，不能逆轉(zhuǎn)已造成的靜脈病理改變。鑒于此，對(duì)輕、中度PTS患者的干預(yù)應(yīng)綜合患者年齡、病變范圍、流入道情況等各項(xiàng)因素，慎重決定^[³⁸^,³⁹^]。

如果已經(jīng)有髂內(nèi)靜脈、腰靜脈或腹壁靜脈等大量側(cè)支開(kāi)放的輕中度混合型PTS者，是否必須開(kāi)通髂-股靜脈，還需慎重考慮[40,41]。可處理與癥狀相關(guān)的曲張淺靜脈和（或）穿通靜脈功能不全，輔以壓力治療可以改善癥狀。

【推薦意見(jiàn)】

?對(duì)于癥狀嚴(yán)重且存在髂靜脈或腔靜脈阻塞，Villalta評(píng)分>10分，保守治療失敗者可考慮外科治療（如股靜脈-股靜脈或股靜脈-腔靜脈旁路術(shù)，或經(jīng)皮靜脈腔內(nèi)再通術(shù)（置入支架或球囊成形）；或聯(lián)合外科和靜脈內(nèi)再通治療^[⁴²^]。

?給予DVT高?；颊哐A(yù)防和初始DVT患者抗凝治療和溶栓，對(duì)于預(yù)防PTS十分重要。

?PTS的外科和介入治療應(yīng)慎重考慮后決定。

下肢靜脈性潰瘍

下肢靜脈性潰瘍（VLUs）是最常見(jiàn)的下肢潰瘍病變，是發(fā)生于腿部或足部受靜脈高壓影響區(qū)域的開(kāi)放性皮膚病損，大約占所有腿部潰瘍的70%^[⁴³^]。所報(bào)道的人群發(fā)病率從0.06%~2%不等^[¹⁹^]。VLUs常由慢性靜脈疾病發(fā)展而來(lái)，是一個(gè)慢性、長(zhǎng)期的過(guò)程。大約50%的VLUs會(huì)在10年內(nèi)復(fù)發(fā)，以致很多患者需要反復(fù)接受治療，大大增加了患者的經(jīng)濟(jì)和心理負(fù)擔(dān)^[⁴⁴^]。

一、下肢靜脈性潰瘍的發(fā)病機(jī)制

長(zhǎng)期靜脈壓升高、皮膚微環(huán)境改變是VLUs形成的重要因素，雖然許多研究已在揭示VLUs的損傷、炎癥及修復(fù)機(jī)制，但具體的發(fā)病機(jī)制仍不清楚。目前對(duì)于VLUs的形成普遍接受的觀點(diǎn)是：各種原因引起的下肢靜脈瓣膜功能不全所產(chǎn)生的靜脈異常反流和下肢靜脈阻塞或二者合并存在時(shí)，可導(dǎo)致靜脈壓升高。持續(xù)的靜脈高壓可引起局部血液循環(huán)和組織吸收障礙、代謝產(chǎn)物堆積、組織營(yíng)養(yǎng)不良、下肢水腫和皮膚營(yíng)養(yǎng)改變，這是引起靜脈性潰瘍的主要原因。慢性靜脈高壓可致靜脈微循環(huán)的滲出性改變，血管腔內(nèi)成分外滲產(chǎn)生的慢性損傷刺激可引起內(nèi)皮細(xì)胞活化、白細(xì)胞趨化以及炎癥反應(yīng)介質(zhì)滲出。這些炎癥反應(yīng)的最終結(jié)果是皮膚纖維化、水腫以及營(yíng)養(yǎng)性和交換性毛細(xì)血管損傷。在這些區(qū)域內(nèi)最輕微的損傷或感染都會(huì)導(dǎo)致組織重建的失衡、真皮纖維化和潰瘍形成。有關(guān)VLUs的研究已不局限于潰瘍局部，而是從更整體的視角去看待VLUs的發(fā)生，這一轉(zhuǎn)變?yōu)閂LUs的治療帶來(lái)了很多積極的影響。

二、下肢靜脈性潰瘍的診斷

發(fā)生潰瘍的部位和是否患CVD是確診VLUs的關(guān)鍵。下肢的許多傷口看上去很像靜脈性潰瘍，如動(dòng)脈性潰瘍，創(chuàng)傷性潰瘍，糖尿病性潰瘍，惡性潰瘍，風(fēng)濕性潰瘍，神經(jīng)性、感染性、脈管炎性和血液性（如鐮形紅細(xì)胞）潰瘍，凝血功能紊亂性潰瘍，以及藥物反應(yīng)性潰瘍等。因此，必須注意潰瘍的鑒別診斷。在無(wú)創(chuàng)性檢查未發(fā)現(xiàn)靜脈反流和阻塞，和（或）體積描記檢查缺乏腓腸肌泵功能不全的證據(jù)時(shí)，應(yīng)考慮其他原因引起的潰瘍。所有懷疑VLUs的患者都應(yīng)該評(píng)估是否存在CVD，臨床考慮為VLUs的腿部潰瘍應(yīng)該有與CVD一致的臨床表現(xiàn)。診斷的步驟應(yīng)先從病史和臨床檢查開(kāi)始。認(rèn)真詢(xún)問(wèn)患者的發(fā)病史和檢查患肢，了解有無(wú)淺靜脈曲張、疼痛、水腫、靜脈性炎癥以及潰瘍的部位和數(shù)量。靜脈性潰瘍幾乎都發(fā)生在足靴區(qū)，在踝部的分布為：中部70%、側(cè)面20%、雙側(cè)面10%。潰瘍周?chē)钠つw具有CVD引起的皮膚損害如水腫、色素沉著、硬化、皮炎、皮膚纖維化、靜脈曲張。彩超可提供實(shí)時(shí)的靜脈血流情況，可記錄肌肉收縮的效果和瓣膜功能；可清楚地識(shí)別功能不全的隱靜脈和穿通靜脈。評(píng)估所有節(jié)段的深靜脈體積描記儀可用以量化多普勒掃描發(fā)現(xiàn)的病理情況，可在靜脈阻塞、腓腸肌泵射血分?jǐn)?shù)和反流方面提供量化數(shù)據(jù)。動(dòng)態(tài)靜脈壓測(cè)定可幫助評(píng)估靜脈阻塞是否有病理學(xué)意義。最后，順行性和逆行性靜脈造影對(duì)于決定是否可以通過(guò)深靜脈重建術(shù)來(lái)糾正深靜脈阻塞或反流十分重要。對(duì)于VLUs的患者要注意下肢動(dòng)脈的評(píng)估，報(bào)道顯示^[⁴⁵^,⁴⁶^]，大約15%~25%的VLUs患者會(huì)同時(shí)存在外周動(dòng)脈疾病，充足的動(dòng)脈血流對(duì)促進(jìn)潰瘍愈合是極為重要的^[⁴⁷^]。

【推薦意見(jiàn)】

?所有疑似下肢靜脈性潰瘍的患者均應(yīng)進(jìn)行全面的下肢靜脈多普勒超聲檢查，綜合評(píng)估下肢各靜脈系統(tǒng)的情況與功能。

?對(duì)于可疑下肢靜脈潰瘍的患者，如需要進(jìn)一步明確有無(wú)血栓或非血栓性髂靜脈閉塞，或是在開(kāi)放或靜脈腔內(nèi)干預(yù)前，可以選擇性進(jìn)行靜脈體積描記檢查、CTⅤ、MRⅤ、靜脈造影和（或）血管內(nèi)超聲檢查。

?對(duì)下肢靜脈性潰瘍患者應(yīng)進(jìn)行下肢動(dòng)脈搏動(dòng)檢查和踝肱指數(shù)測(cè)量，評(píng)估其下肢動(dòng)脈血供情況。

三、下肢靜脈性潰瘍的保守治療

1．壓力治療：

壓力治療簡(jiǎn)單而有效，是最重要的保守治療措施。原理主要是通過(guò)對(duì)小腿施加壓力達(dá)到減少靜脈反流、促進(jìn)回流、增加腓腸肌泵功能以及減輕淤血和水腫的療效。彈力襪可以作為常規(guī)治療，間歇性充氣加壓（IPC）與彈力襪合并使用時(shí)能顯著減少靜脈反流；相較于單獨(dú)使用彈力襪，可以增加靜脈性潰瘍愈合率[48]。

【推薦意見(jiàn)】

?下肢靜脈性潰瘍患者應(yīng)當(dāng)常規(guī)使用壓力治療以增加潰瘍愈合率。壓力治療的壓力應(yīng)至少維持在踝水平40 mmHg。

?對(duì)于潰瘍已愈合的患者應(yīng)繼續(xù)使用壓力治療以減少潰瘍的復(fù)發(fā)率。

?彈力襪和IPC聯(lián)合使用能增加潰瘍愈合率。

?對(duì)于存在外周動(dòng)脈疾病的患者，如踝肱指數(shù)≤ 0.5或絕對(duì)踝部壓力<60 mmHg，不建議使用壓力治療。

2．藥物治療：

目前使用的靜脈活性藥物大致可分為天然提取和人工合成兩類(lèi)，它們主要通過(guò)降低毛細(xì)血管滲透性、減少炎癥因子釋放來(lái)改善腿部癥狀。類(lèi)黃酮片段可以抑制前列腺素和自由基合成，減少緩激肽介導(dǎo)的微血管滲出并抑制白細(xì)胞激活、誘捕和移出。微粒純化的類(lèi)黃酮片段（地奧司明）如結(jié)合局部護(hù)理和壓力治療，可以明顯提高潰瘍治愈率，且有較高的效-價(jià)比。非靜脈活性藥物如己酮可可堿是通過(guò)減少白細(xì)胞活化而發(fā)揮作用，舒洛地特（Sulodexide）是一種具有纖溶酶原和抗血栓形成活性的藥物。

【推薦意見(jiàn)】

?舒洛地特和微粒純化的類(lèi)黃酮片段可配合壓力治療用于下肢靜脈性潰瘍患者。

?馬栗種子提取物和己酮可可堿也可用于下肢靜脈性潰瘍患者。

?對(duì)于下肢靜脈性潰瘍患者不推薦常規(guī)使用抗生素。

3．小腿肌肉鍛煉：

小腿肌泵功能與VLUs的發(fā)病有重要關(guān)系。小腿腓腸肌泵功能受小腿肌肉收縮力、前負(fù)荷及后負(fù)荷影響。當(dāng)存在反流時(shí)前負(fù)荷增加；當(dāng)存在近端靜脈阻塞時(shí)后負(fù)荷增加。當(dāng)各種原因引起的腓腸肌泵功能不全時(shí)，下肢靜脈壓升高，可導(dǎo)致靜脈性潰瘍形成及延緩潰瘍的愈合。小腿肌肉鍛煉可增強(qiáng)小腿肌肉力量，改善腓腸肌泵功能，改善下肢血流動(dòng)力學(xué)環(huán)境，達(dá)到促進(jìn)潰瘍愈合的目的。

【推薦意見(jiàn)】

下肢靜脈性潰瘍患者可接受適當(dāng)?shù)男⊥燃∪忮憻?，例如接受連續(xù)8d腓腸肌等張訓(xùn)練（跖屈運(yùn)動(dòng)），以改善腓腸肌泵的射血能力和潰瘍肢體的血流動(dòng)力學(xué)。

四、下肢靜脈性潰瘍的外科治療

外科治療是糾正靜脈反流，促進(jìn)潰瘍愈合的關(guān)鍵。目前多采用一期大隱靜脈高位結(jié)扎加剝脫術(shù)或腔內(nèi)熱消融手術(shù)，并結(jié)扎小腿穿通靜脈，尤其是潰瘍底部的穿通靜脈，同時(shí)予以潰瘍清創(chuàng)^[⁴⁹^,⁵⁰^]。可以依據(jù)術(shù)前輔助檢查結(jié)果，決定是否行深靜脈瓣膜修復(fù)術(shù)。根據(jù)創(chuàng)面情況進(jìn)行I期或Ⅱ期游離植皮，也可在潰瘍周邊做深層交叉縫合，以利潰瘍愈合。應(yīng)根據(jù)病情個(gè)體化地制定手術(shù)方案或綜合治療方案^[³^]。

【推薦意見(jiàn)】

?淺靜脈手術(shù)是治療靜脈性潰瘍最基本和不可少的手段。淺靜脈手術(shù)輔以壓力治療可有效促進(jìn)潰瘍愈合和防止?jié)儚?fù)發(fā)。

?對(duì)于合并穿通靜脈功能不全者，可行SEPS或腔內(nèi)手術(shù)，尤其是針對(duì)潰瘍底部的穿通靜脈。

?如淺靜脈和穿通靜脈手術(shù)后療效不佳，經(jīng)彩超或靜脈造影確診深靜脈瓣膜功能不全Ⅱ~Ⅵ°（Kistner分級(jí)）可考慮行深靜脈瓣膜重建手術(shù)。

?當(dāng)潰瘍較大時(shí)，可同期或二期行皮膚移植術(shù)，以加快潰瘍的愈合。

專(zhuān)家組成員

項(xiàng)目主持者（按姓氏漢語(yǔ)拼音排序）：陳忠（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院血管外科）；王深明（中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科）

執(zhí)筆者（按姓氏漢語(yǔ)拼音排序）：陳忠（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院血管外科）；王深明（中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科）；姚陳（中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科）

指南制定專(zhuān)家組成員（按姓氏漢語(yǔ)拼音排序）：常光其（中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科）；戴向晨（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院血管外科）；符偉國(guó)（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院血管外科）；戈小虎（新疆維吾爾自治區(qū)醫(yī)院血管外科）；谷涌泉（首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院血管外科）；郭偉（中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院血管外科）；郭平凡（福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科）；郭曙光（昆明軍區(qū)總醫(yī)院血管外科）；郝斌（山西大醫(yī)院血管外科）；何菊（天津市第一中心醫(yī)院血管外科）；黃建華（中南大學(xué)湘雅醫(yī)院血管外科）；姜維良（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院血管外科）；金輝（深圳大學(xué)總醫(yī)院血管外科）；金星（山東省立醫(yī)院血管外科）；景在平（上海長(zhǎng)海醫(yī)院血管外科）；李雷（清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院血管外科）；李震（鄭州大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科）；李曉強(qiáng)（南京鼓樓醫(yī)院血管外科）；李擁軍（北京醫(yī)院血管外科）；劉冰（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科）；劉鵬（中日友好醫(yī)院心臟血管外科）；劉昌偉（北京協(xié)和醫(yī)院血管外科）；陸信武（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院血管外科）；曲樂(lè)豐（上海長(zhǎng)征醫(yī)院血管外科）；舒暢（中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院血管外科）；覃曉（廣西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科）；王豪夫（青島大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科）；王勁松（中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科）；王玉琦（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院血管外科）；吳丹明（遼寧省人民醫(yī)院血管外科）；吳慶華（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院血管外科）；肖占祥（海南省人民醫(yī)院血管外科）；辛世杰（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科）；閆波（寧夏醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院血管外科）；姚陳（中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科）；葉志東（中日友好醫(yī)院心臟血管外科）；翟水亭（河南省人民醫(yī)院血管外科）；張柏根（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院血管外科）；張嵐（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院血管外科）；張福先（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院血管外科）；張鴻坤（浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科）；張望德（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院血管外科）；張小明（北京大學(xué)人民醫(yī)院血管外科）；章希煒（江蘇省人民醫(yī)院血管外科）；趙珺（上海市第六人民醫(yī)院血管外科）；趙紀(jì)春（四川大學(xué)華西醫(yī)院血管外科）；鄭月宏（北京協(xié)和醫(yī)院血管外科）；周為民（南昌大學(xué)附屬第二醫(yī)院血管外科）

利益沖突

所有作者均聲明不存在利益沖突

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5．CT靜脈造影（CTV）和磁共振靜脈造影（MRV）：

6．動(dòng)態(tài)靜脈壓測(cè)定：

2．CEAP分級(jí)的改進(jìn)：

表2靜脈臨床嚴(yán)重程度評(píng)分[17]

治療

一、藥物治療

1．靜脈活性藥物（venoactive drugs，VADs）：

2．相對(duì)禁忌證（需對(duì)患者進(jìn)行獲益-風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估）：

（三）并發(fā)癥和風(fēng)險(xiǎn)

表3液體硬化劑治療推薦POL和STS的注射濃度

（六）泡沫硬化劑治療

表4泡沫硬化劑治療推薦POL和STS的注射濃度

（七）治療后管理

四、手術(shù)治療

（一）淺靜脈功能不全（淺靜脈曲張）的手術(shù)治療

1．淺靜脈功能不全的手術(shù)指征：

2．傳統(tǒng)手術(shù)：

3．腔內(nèi)熱消融治療：

4．透光靜脈旋切術(shù)（Trivex）：

（二）穿通靜脈功能不全的手術(shù)治療

1．常用外科治療方法：

2．穿通靜脈結(jié)扎和熱閉合術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證：

3．穿通靜脈結(jié)扎和熱閉合術(shù)的禁忌證：

（三）原發(fā)性深靜脈瓣膜功能不全的手術(shù)治療

1．靜脈內(nèi)瓣膜修復(fù)成形術(shù)：

2．靜脈外瓣膜修復(fù)成形術(shù)：

3．靜脈瓣膜部位的外包裹和縮窄術(shù)—間接瓣膜修復(fù)成形術(shù)：

1．國(guó)際血管異常研究學(xué)會(huì)（ISSVA）分類(lèi)：

表5國(guó)際血管異常研究學(xué)會(huì)分類(lèi)法

2．Hamburg分類(lèi)法：

表6改進(jìn)的Hamburg分類(lèi)法

四、骨肥大性毛細(xì)血管瘤綜合征和血管-骨肥大綜合征

（一）骨肥大性毛細(xì)血管瘤綜合征（KTS）

1．臨床特征：

2．診斷：

3．治療：

（二）血管-骨肥大綜合征（Parkes-Weber syndrome，PWS）

表7深靜脈血栓形成后綜合征的Villalta評(píng)分系統(tǒng)（分）

二、Villalta評(píng)分的臨床應(yīng)用要點(diǎn)

三、靜脈血栓形成后綜合征的預(yù)防

四、靜脈血栓形成后綜合征的保守治療

五、靜脈血栓形成后綜合征的手術(shù)和介入治療

下肢靜脈性潰瘍

一、下肢靜脈性潰瘍的發(fā)病機(jī)制

外科治療是糾正靜脈反流，促進(jìn)潰瘍愈合的關(guān)鍵。目前多采用一期大隱靜脈高位結(jié)扎加剝脫術(shù)或腔內(nèi)熱消融手術(shù)，并結(jié)扎小腿穿通靜脈，尤其是潰瘍底部的穿通靜脈，同時(shí)予以潰瘍清創(chuàng)^[⁴⁹^,⁵⁰^]?？梢砸罁?jù)術(shù)前輔助檢查結(jié)果，決定是否行深靜脈瓣膜修復(fù)術(shù)。根據(jù)創(chuàng)面情況進(jìn)行I期或Ⅱ期游離植皮，也可在潰瘍周邊做深層交叉縫合，以利潰瘍愈合。應(yīng)根據(jù)病情個(gè)體化地制定手術(shù)方案或綜合治療方案^[³^]。

【推薦意見(jiàn)】

?淺靜脈手術(shù)是治療靜脈性潰瘍最基本和不可少的手段。淺靜脈手術(shù)輔以壓力治療可有效促進(jìn)潰瘍愈合和防止?jié)儚?fù)發(fā)。

?對(duì)于合并穿通靜脈功能不全者，可行SEPS或腔內(nèi)手術(shù)，尤其是針對(duì)潰瘍底部的穿通靜脈。

?當(dāng)潰瘍較大時(shí)，可同期或二期行皮膚移植術(shù)，以加快潰瘍的愈合。

專(zhuān)家組成員